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病例简介
一名9岁男孩，右侧肢体皮肤硬化约5年。患儿身体其他方面健康，无系统性症状，无呼吸或吞咽困难，无家族史。体格检查示患儿硬化皮肤区域边界清楚，硬化皮肤不能正常褶皱，并伴有轻度的多毛症。此外，患儿还存在姿态不对称及右下肢缩短的现象，但步态未受明显影响。
实验室检查结果正常，包括红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体（即抗Scl-70抗体）等。皮肤活检显示真皮层硬化，皮肤附属器完好，无炎性细胞浸润，胶原束中发现少量残余脂肪细胞。超声检查显示真皮及浅表肌筋膜增厚。
图1：（a）轻度多毛，右大腿皮肤难以捏紧；（b）皮肤僵硬和姿势不对称，右下肢明显缩短
Q:
最可能的诊断是什么？
A:
A.局限性硬皮病
B.僵硬综合征
C.嗜酸性筋膜炎
D.硬肿病
本期答案
参考文献：
[1] Modesti CA,Alves JP,Leopoldo LR,Bonamigo RR,Heck R.Segmental stiff skin syndrome:report of a rare disease.Int J Dermatol.2023;62(4):e248-e249.doi:10.1111/ijd.16577
本文来源：医学界皮肤频道
责任编辑：小叶
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